hematológia

A paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuria (PNH, Machiafava-Micheli szindróma) egy ritka, rohamokban jelentkező hemolízissel és éjszakai hemoglobinuriával, valamint thrombosisokkal és csontvelő-elégtelenséggel jellemezhető kórkép. Kezelése nem megoldott, teljes gyógyulást csak az igen kockázatos allogén őssejt-transzplantáció eredményezhet.

Már korábban is leírták az IL-3 potenciális osteoblast gátló hatását MM betegek körében. Az IL-3 mind a bazális, mind a BMP-2-stimulált osteoblast képződést dózisfüggően gátolja rágcsáló és humán sejtvonalaknál egyaránt, de anélkül, hogy hatása lenne magára a sejtnövekedésre.

A Wnt szignálútvonal fontos szerepet játszik az osteoblast képződésben vagy a β-nuclein függő kanonikus útvonal, vagy a nem-kanonikus útvonal közvetítésével.

A Magyar Hematológiai és Transzfúziológiai társaság a Janssen Cilag Kft. támogatásával 2009. október 16–17-én Miskolc-Lillafüreden megrendezi a III. Miskolci Myeloma Konferenciát.

A myeloma multiplex (MM) olyan plazmasejt eredetű malignus betegség, amelyre nagyfokú osteolyticus csontdestrukció jellemző.

A Blood ezen számában van den Biggelaar és munkatársai rekombináns 2N variáns VWF segítségével mutatják be, hogyan szállítódik a VIII-as faktor és a von Willebrand faktor (együttes szállítódását) a szekretoros granulumokba a FVIII és VWF magas affinitású kötődésének hiányában.

A Genzyme gyógyszergyártó vállalat bejelentette, hogy engedélyezték a Mozobil (plerixafor) nevű gyógyszerének használatát a limfómában és a myeloma multiplex betegségben szenvedő páciensek kezelésére, akiknél autológ őssejt beültetésre van szükség.

Mint arról már korábban beszámoltunk, a non-Hodgkin lymphomáknak számos típusa ismert, néhány közülük irodalmi ritkaságnak számít. A következőkben saját gyakorlatunkból válogattunk ki egy pár differenciáldiagnosztikai nehézséget okozó esetet.

A Roche bejelentette, hogy a Humán Gyógyszerkészítmények Európai Bizottsága (CHMP) pozitív véleményt fogalmazott a társaság MabThera (rituximab) nevű gyógyszerére vonatkozó engedélyezés kiterjesztés igénylésével kapcsolatban. A gyógyszer a krónikus lymphocytás leukémiában (CLL) szenvedő betegek kezelésére szolgál.

Mint arról már korábban beszámoltunk, a non-Hodgkin lymphomáknak számos típusa ismert, néhány közülük irodalmi ritkaságnak számít. A következőkben saját gyakorlatunkból válogattunk ki egy pár differenciáldiagnosztikai nehézséget okozó esetet.

A leukémia-őssejtek ügyesen leplezik magukat, így igyekeznek elkerülni azt, hogy az immunrendszer felismerje őket, állítja a Stanford Egyetem orvosi karán végzett néhány kutatás.

A citosztatikumokkal kezelt hematológiai betegek hányásának kivédésére ma már számos korszerű készítmény áll rendelkezésre, közülük a szerotonin receptor antagonisták és a neurokinin-1 átvitelt blokkoló aprepitant emelhetők ki. A szakmai társaságok ezen szerek kombinációit javasolják az alkalmazott kemoterápiás protokoll emetogén kockázatától függően.

Az amerikai FDA bejelentette, hogy engedélyezte az Eli Lilly és a Daiichi Sankyo gyógyszergyárak Effient (prasugrel) nevű thrombocyta-gátló készítményének használatát. A gyógyszer az angioplasztika kezelésen áteső betegek esetében csökkenti a vérrögök kialakulásának kockázatát.